[速览]二、血友病B

血友病B（hemophiliaB，HB）是由于凝血因子Ⅸ（F Ⅸ）缺乏所引起的性连隐性遗传性出血性疾病，约占血友病的15%～20%，发病率约为（1～1 ﹒。活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，可被正常血浆和正常血清纠正。男性患者，创伤或手术后发生关节、肌肉和软组织出血，有家族遗传史符合X连锁隐性遗传。还需注意与获得性出血性疾病鉴别，根据家族遗传史、自幼发生出血等不难鉴别。多见于术后患者、严重创伤患者、肝功能严重损伤患者及婴儿。对于重型HB患者，可使用高纯度F Ⅸ制剂预防出血和关节病的发生，每次剂量10 ......