朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histocytosis , LCH )是由朗格汉斯组织细胞克隆性增生形成的一组疾病,细胞表达S100和CD1a ,胞浆内可见到Birbeck颗粒。LCH包括4中主要类型:先天性自愈性网织细胞增生症( Hashimoto-Pritzker病) 、嗜酸性肉芽肿、韩-薛-科病( Hand-Sh üller-Christian病)及勒雪病( Letterer-Siwe病) 。临床上可见中间型、混合型或转化过程。因此也可以看作是一个病谱系列的疾病。约3 ......