患儿出生后出现发绀,生长发育较正常同龄儿童稍差。诊断:单心室(右侧房‐室连接缺如),行双向腔肺动脉吻合术,术后恢复顺利,生长发育较前改善。术后7年复查MSCT。心房正位,心室呈单一心室。左心房与主心室(SV)通过左侧房室瓣相连。右侧房室瓣缺如,右心房与心室无连接,为脂肪组织阻隔,附属心腔(箭头)明显发育不良。主心室大,附属心腔小,两者通过球室孔连接(箭头)。双向腔肺动脉吻合术后,上腔静脉与右肺动脉连通,左、右肺动脉及分支发育好。附注:本例未行心内矫治术,故图5‐9‐15~图5‐9‐19显示的心内结构同术前 ......