与其他一些自身免疫性疾病相似,PBC的特征是自身免疫攻击有器官特异性,但线粒体自身抗原却无组织特异性。最近研究表明BEC具有免疫活性,因为它们可表达和分泌诸如MHC抗原、黏附和共刺激分子、细胞因子和其受体,这些分子与靶细胞免疫识别有关(表18‐。TNF‐α也能破坏胆管的屏障作用,这会导致毒性物质渗入胆汁,从而引起局部炎症和胆管炎。最近研究表明,PBC患者淋巴细胞和胆管细胞中的阴离子转运子AE2的水平常降低。最近,有报道毒性胆汁酸在肝细胞培养中可以诱导肝细胞凋亡,这表明在PBC胆汁淤积过程中,胆汁的细胞内淤 ......