POPH开始治疗前应全面评估患者的病情,包括进行血流动力学检查,明确肺动脉高压和右心功能障碍严重程度,6分钟步行距离和NYHA功能分级等基础情况。POPH患者有其特殊性,易合并肝功能异常,消化道出血、血小板减少、肝性脑病等并发症,因此治疗方案应个体化。对于IPAH患者RCT研究已证实抗凝药物可改善预后,对POPH患者肺血管内血栓形成也是促发POPH发生的原因之一,但由于POPH的出血倾向,抗凝剂使用应仔细权衡利弊。抗凝药物的使用在降低肺动脉压力药物的选择上尤其应注意肝功能异常对药代动力学的影响、药物对肝脏 ......