朗格汉斯细胞肉瘤( Langerhans cell sarcoma , LCS )是朗格汉斯细胞来源的一种恶性肿瘤。可以原发,也可由朗格汉斯细胞增生症进展而来。本病罕见,可发生于各年龄段,中位年龄39岁,男︰女约2 ︰ 1 ,与LCH比较,女性多见。44%的患者发病时为Ⅲ ~ Ⅳ期,仅22%的患者原发淋巴结病变。一般先发热后淋巴结肿大,而LCS常先淋巴结肿大,后有发热,病理活检为淋巴细胞增生为主的病变,伴有不同程度的组织细胞增生,朗格汉斯细胞很少见。淋巴瘤或白血病的淋巴结肿大多无疼痛, LCS的淋巴结常肿 ......