强直性肌病(myotonic myopathies)是指强直性肌营养不良症(myotonic muscular dystrophy,DM)和先天性肌强直(myotonia congenita)和先天性副肌强直(pa ramyotonia congenita),均属于一种离子通道病。肌强直(myotonia)是肌肉高度兴奋的一个症状,特征为骨骼肌肉收缩后不能立即放松,重复收缩后肌肉松弛、症状消失,受冷加重、温暖后减轻。肌强直为本组疾病所共有的症状。DM2既往称为近端强直性肌病,20~40岁起病,遗传方式和临 ......