1952年, Lev首先把左侧心腔、升主动脉和主动脉弓发育不全并伴右心肥大的先天性心血管畸形称为左心室通道发育不全综合征。Noonan和Nadas在1958年把这种左心通道梗阻和发育不全的心脏血管畸形,同时还伴有主动脉瓣和二尖瓣狭窄或闭锁,正式命名为“左心发育不全综合征” 。HLHS分期手术都是姑息治疗,手术的第一期就决定了患儿的生存,就手术方法而言,因为发育不全的升主动脉可以细小到只有2mm直径,无名动脉肺动脉分流管的大小和手术后的流量等都影响预后,随后不少外科医生对第一期Norwood手术进行了改良。 ......