[病理学]第六节　脱髓鞘疾病

原发性脱髓鞘疾病（ primary demyelination ）是中枢神经系统一组原因不明的出现特异性髓鞘病变的一种疾病（表16-3 ） 。其基本的病变是原先已形成的髓鞘的脱失，而轴索相对保留。由于中枢神经系统有限的髓鞘再生能力以及随着病情的发展而出现的继发性轴索损伤，将导致严重后果。患者的临床表现取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病则称为白质营养不良（ leukodystrophy ） 。本病病变分布广泛且轻重不等，故临床表现多样，有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损 ......