同时累及肝肾发病的先天或继发性综合征之一。肝脏活检:小叶间胆管扩张,沿门脉小区成熟的纤维组织明显增加。起病于儿童或青壮年.门静脉高压表现为呕血或黑粪.复发性胆管炎.尿路感染和肾绞痛。X线和CT:肾小管扩张类似海绵肾伴有(或无)钙化.肝内胆管系统扩张.食管静脉曲张.2 ﹒陈祖培,杨小庆.临床综合征影像学.北京:科学技术文献出版社,2000 .. ......