血友病( hemophilia )是由于先天性血浆凝血因子缺乏或功能缺陷致血浆凝血活酶生成障碍而引起的一组遗传性出血性疾病。本病发病率在国外为5 ~ 10/10万人,国内24个省市部分地区调查为2.73/10万人。血友病中以血友病A发病率最高,约占全部血友病的80% 。本病的特征为终身具有轻微创伤后组织即有出血倾向及血液凝固时间延长,包括传统所称的血友病A — —抗血友病球蛋白( antihemophilic globulin , AHG )缺乏症和血友病B — —因子Ⅸ缺乏症。重型血友病凝血时间延长,中 ......