[概述]三、脂类代谢病

脂类代谢病包括脂类分解代谢过程中特异性酶缺乏，导致其相应脂类底物在内脏、脑部和血管中累积，使这些系统混乱而致病，总称为脂类累积症（lipidosis）。脂类结构复杂，种类多样，特异性酶缺乏所致脂类累积症也多种多样，如神经鞘脂累积症（sphingolipidosis）、粘脂累积症（mucolipidosis）等。在接上多糖链后还可再接上1个或1个以上的N‐乙酰神经氨酸（N‐ace tyl‐neuraminic acid）［一种唾液酸（sialic acid）］，即为神经节苷脂（ganglioside）。正常 ......