[病理生理]第六章　血管性血友病

血管性血友病（ von willebrand disease ， vWD ）是一种常染色体（显性或隐性）遗传的出血性疾病，是由血管性血友病因子（ von willebrand factor ， vWF ）缺乏和（或）异常引起。VWD是最常见的遗传性出血性疾病，以皮肤、黏膜反复出血为主要表现。VWF A3区与暴露的内皮下胶原结合，在血流剪切力作用下vWF伸展为丝状结构并暴露A1区，后者结合血小板GPIB - Ⅸ - Ⅴ复合物，介导血小板在血管损伤部位的初期黏附。二是在二期止血中，作为因子Ⅷ的载体， vWF通 ......