[病理学]（一）特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压即原因不明的PAH，过去称为原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypertension‐PPH），Rubin等认为，根据病理特征含几个亚型：丛源性（plexogenic）肺动脉病、肺静脉阻塞病、肺毛细血管瘤样增生，原因不明的反复肺小动脉血栓形成。家族性肺动脉高压、相关危险因素或相关疾病如先天性心脏血管畸形所致肺动脉高压，其肺血管病理改变属于此类动脉型PAH，有相似的肺血管病理改变。肺动脉丛状病变可见于下列疾病：特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素或疾病所致的肺动脉高 ......