[诊断]第三节 先天性主动脉瓣上狭窄

主动脉瓣上狭窄是一少见先天性心脏病，约占0.1%。本病有家族发生倾向，在遗传学上作为一种常染色体显性遗传已被肯定，称Williams综合征，除主动脉瓣上狭窄外，还包括智力低下、眼距宽、牙齿异常、高钙血症、多发性周围肺动脉狭窄。病理解剖（图15-3-1）：本病是由于升主动脉窦上段中膜变性、坏死，继发纤维组织增生、中膜增厚，继发内膜增厚而发生主动脉瓣上狭窄，分为三型：1 ．隔膜型。隔膜型”主动脉瓣上狭窄征象:在主动脉窦层面于窦上方窦管交界处呈隔膜样充盈缺损,其中央有孔，其上层面升主动脉发育良好（图15-3-2 ......