[概述]（五）先天性肾上腺皮质增生

肾上腺皮质在合成类固醇激素的过程中缺乏21或11 β -羟化酶而使皮质醇的合成减少，引起ACTH分泌增加。过度分泌的ACTH刺激肾上腺皮质的束状带增生，产生过量的11 -去氧皮质酮和11 -去氧皮质醇的前体物质或者皮质酮和皮质醇的前体物质，这些前体中的一部分则通过17 α -羟化酶/ 17 ， 20 -裂解酶转而进入雄激素合成途径，进而产生过多的雄激素，在女性患者中造成女性男性化。女性患者染色体为46 ， XX ，性腺为卵巢，内生殖器有输卵管和子宫，但外生殖器可有不同程度的男性化，轻者仅阴蒂稍增大，严重者 ......