[速览]成人型多囊肾

成人型多囊肾（adult polycystic kidney disease，ADPKD）系常染色体显性遗传性肾病，其发病率为1 / 1000，临床表现为双侧肾脏皮、髓质内布满大小不等并含有浅黄色液体的囊泡，肾脏明显增大。常伴有肝、脾及胰腺囊肿。病情严重时，可致高血压和肾功能损害，最终发展成为尿毒症。本病为常染色体显性遗传病，囊肿的形成为先天性，可能是在胚胎发育期，在肾曲小管与肾集合管或肾直小管与肾盏全部或部分连接前，肾发育终止，使尿液排泄发生障碍，肾小球和肾小管产生潴留性的囊肿。感染:50%～75%患者 ......