先天性肺动脉狭窄(congenital pulmonary stenosis,CPS)占先天性心脏病的10%~18%,根据狭窄部位可分为四型。漏斗部正常或因肌肥厚造成继发狭窄,肺动脉主干及左肺动脉干有不同程度狭窄后扩张。瓣下型狭窄,单纯瓣下型狭窄即漏斗部狭窄较为少见,可分为隔膜型狭窄和管状狭窄。隔膜型狭窄表现为边缘增厚的纤维内膜,常在漏斗部下方形成纤维环或膜状狭窄。管状狭窄由右室室上嵴及壁束肌肥厚形成,常合并心内膜的纤维硬化。瓣上型狭窄少见,可累及肺动脉干、左右肺动脉及其分支,可单发亦可多发。混合型狭窄, ......