先天性二尖瓣畸形可为孤立性,或与其他畸形并存。孤立性二尖瓣畸形少见,常伴有左室流出道梗阻、主动脉狭窄、主动脉弓发育不良和主动脉缩窄等[ 2 ]。二尖瓣装置包括瓣环、瓣叶、腱索、乳突肌等。二尖瓣于胚胎第4周开始发育,由原始心管的中心内膜垫形成房室瓣,完成房室管的分隔。胚胎11周至13周时,连于瓣叶与乳头肌顶端的内膜垫组织出现裂缝,逐渐发育形成腱索。胚胎发育异常导致二尖瓣装置畸形,包括瓣叶畸形、张力装置畸形和乳突肌畸形。二尖瓣畸形导致瓣叶运动受限、运动脱垂、开放狭窄和关闭不全等功能异常,严重的发育异常则导致二 ......