原发性肺动脉肿瘤(primary pulmonary artery tumor)非常少见,好发年龄40~64岁,但从13岁儿童到80岁老人均见发病,女性略多,男女比例1 ∶ 1 ﹒ 3。肿瘤大多数发生于肺动脉瓣和肺动脉干,可延续至肺动脉分叉和左、右肺动脉,少数可通过肺动脉瓣逆性向右心室流出道蔓延。原发性肺动脉肉瘤可能起源于(胚胎)心球的多潜质间质细胞,该细胞具有多向分化能力,故包含着许多不同的病理类型。华中科技大学同济医学院附属协和医院遇见4例原发肺动脉肿瘤均为恶性肿瘤,分别为恶性间质瘤、恶性纤维瘤、平滑 ......