一、长QT综合征

长QT综合征（LQT）为一种遗传性疾病，Keating等人首次在1991年报道了基因异常导致的LQT ［ 62 ］。以后陆续发现Kv LQT1 ［ 63 ］，HERG ［ 64 ］，Mink ［ 65 ］和Mi RP1 ［ 66 ］等基因突变导致的不同类型的LQT。它是动作电位主要的复极电流。I Kr和I Ks不同，它的功能受到抑制，不论是由于药物还是由于基因突变，都能明显使动作电位延长，甚至产生EAD。它对心室肌中层细胞动作电位的作用，尤为明显［ 73 ］（图5‐。在心肌细胞动作电位的复极过程中，由于I ......