完全型肺静脉异常连接(TAPVC)是一种相对少见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的1.5%左右。完全型肺静脉连接是指左、右两侧肺静脉均不与解剖左心房直接相连,而是直接或间接地与右心房相通(通过右心房、冠状静脉窦或上下腔静脉系统),致使全部肺静脉的氧合血液流入右心房,部分血液经过右心室进入肺动脉再次进行氧合。右心房血液通过房间隔缺损向左心房的分流则使患者得以生存,但动脉血氧饱和度低,临床上表现为发绀征。这种畸形患儿一般临床表现症状重,如能确诊应立即手术治疗。而吻合口或窦状静脉窦口狭窄者则应再次手术解除。 ......