[速览]第15节 先天性外胚层发育不全

先天性外胚层发育不全（congenital ectoder mal dys plasia）是由于外胚层先天性发育不良，导致皮肤及其附件发育异常，出现皮肤角化过度，色素沉着，汗腺、皮脂腺、黏液腺发育异常，毛发结构和分布异常，牙齿发育异常等。临床上可分为4型：①无汗型（少汗型）：为伴性X染色体隐性遗传，主要见于男性，显性遗传基因定位于2q11‐q13，外胚层发育不全基因（ectodysplasin‐A，EDA）或ED1（ectodyspl asin‐。李岩，张志淼，杨勇. X连锁少汗性外胚层发育不良一家系ED ......