铁粒幼细胞贫血( sideroblastic anemia , SA )是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。铁利用不良、血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏、活性减低和活性受阻是本病的发病机制。本病分为获得性和遗传性,遗传性又分为X连锁伴性遗传、常染色体显隐性遗传及线粒体病伴发遗传,获得性又分为特发性和继发性。临床上获得性要显著多于遗传性。遗传性铁粒幼细胞贫血患者的游离 ......