[概述]第二十六章 特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是原因不明的局限于肺部的慢性纤维性间质肺炎的一种疾病。是间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）的一个病种。它们以侵犯广泛的肺组织，如肺泡间隔、肺泡壁、肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞为主要病理改变，具有相似的临床表现、影像学及肺功能变化，非病理临床上很难把它们区分开来。ILD一般被分为原因已明和未明两大类，前者有矽肺（硅沉着病），外源性过敏性肺炎，后者有IPF、结节病、结缔组织病肺疾病等（表2 ......