又名青年上肢远端肌萎缩,是一种与颈椎屈曲活动相关的良性自限性颈脊髓疾病,突出临床表现为一侧上肢远端肌萎缩。肌萎缩始于手部,而后缓慢发展至前臂,少数发展至上臂,亦可累及对侧上肢,但多呈不对称。病因机制尚不明确。轴位显示颈髓前后径变扁平,屈颈时脊髓易位前置脊髓扁平改变明显,并且62.1%的病例显示出脊髓相应节段萎缩的不对称性,肢体症状重的一侧,其萎缩程度更明显(右侧为多),这说明临床表现与其致病的结构基础完全一致。A .自然位矢状T2WI显示颈椎后方蛛网膜下腔轻度变窄,颈膨大消失,颈髓下段轻度萎缩。故认为影像 ......