遗传性息肉综合征是以累及结肠为主的多发性息肉病,包括腺瘤性息肉病综合征和错构瘤性息肉综合征,见图43-1,通常伴有肠道外表现。还有一些值得注意的特点:突变位于密码子1309的患者平均发病年龄最轻,为20岁,突变位于密码子168到密码子1580(除密码子1309外)的患者平均发病年龄为30岁,突变位于5 ′端到密码子168或位于3 ′端到密码子1580的患者平均发病年龄最大,为52岁。回肠-直肠吻合术后,残留直肠癌的危险性是12%~29%,因此,术后应终生每年1次直肠镜检查,如发现新的息肉可予电灼、激光、氩 ......