（五） 系统性硬化

系统性硬化以全身多个器官间质纤维化和炎症性改变为特征，主要累及皮肤。胃肠道、肾脏、心脏、肌肉及肺也常常受累。本病可发生于任何年龄，但以30～50岁多见，男女之比为1 ∶ 3 。临床上，系统性硬化分为两类： ①弥漫性：特点是在发病时皮肤广泛受累伴快速进展及早期内脏受累。局限性:相对局限性的皮肤受累,如手指、前臂、面部及其他部位，内脏受累较晚，预后相对较好。研究结果提示其过程可能是：识别某一与本病相关的CD4 + T细胞在皮肤内积聚并释放细胞因子，激活肥大细胞和巨噬细胞释放能激活纤维细胞的细胞因子和生长因子， ......