原发性颅底凹陷症是一种先天性畸形,是指枕骨大孔四周骨质内陷入颅腔,多表现为枕骨髁和斜坡向颅内陷入,造成枕骨大孔狭窄,小脑、脑干及脊髓受压,通常合并颅颈交界处的其他畸形。原发性颅底凹陷主要特征在于颅底骨质向颅内陷入,导致齿状突位置相对上移,甚至突入枕骨大孔内,导致枕骨大孔矢状径减小及上颈椎椎管狭窄。此病常并发小脑、脑干及颈髓的病变,或颅颈交界区骨质发育异常。A、B . MRI平扫矢状位显示寰齿前间隙增大,枢椎齿状突位于Chamberlain线上方约1.0cm,斜坡骨质增厚,颈、延髓交界处弯曲成角,枕骨大孔前 ......