[速览]252﹒血卟啉病

血卟啉病（porphyria）亦称血紫质病，系由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所引起的代谢病，其主要病理生理为卟啉和（或）卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚，多有遗传因素。其临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症群。第一类为红细胞生成性血卟啉病，因骨髓内卟啉代谢紊乱所致，也称骨髓性血卟啉病。包括δ‐氨基‐γ‐酮戊酸脱水酶缺乏血卟啉病，急性间隙型血卟啉病，先天性红细胞生成性血卟啉病，迟发性皮肤血卟啉病，遗传性粪卟啉病和变异性血卟啉病及红细胞生成性血卟啉病。其特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐、呕吐物呈咖啡 ......