（十）抗肾小球基底膜抗体（AGBMA）

抗肾小球基底膜抗体（AGBMA）是对人基底膜Ⅳ型胶原α 3链的非胶原区1的自身抗体。肾小球基底膜（GBM）是以糖蛋白为主的网状结构，主要由Ⅳ型胶原、层粘连蛋白、纤维粘连蛋白和蛋白多糖组成。其中，型胶原的NCI区与AGBMA结合, 3是主要的抗原链。AGBMA与自身抗原结合激活补体，使中性粒细胞和巨噬细胞释放溶菌酶及细胞因子，导致基底膜的破损和局部炎症的产生。该抗原亦见于肺、晶状体、耳蜗、脑、及睾丸组织中，并与肺泡基膜中的Ⅳ型胶原成分相似，因此易发生交叉反应，引起肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综 ......