[速览]第六节 脱髓鞘疾病

原发性脱髓鞘疾病（primary demyelination）是中枢神经系统一组原因不明的出现特异性髓鞘病变的一种疾病（表16-3）。由于中枢神经系统有限的髓鞘再生能力以及随着病情的发展而出现的继发性轴索损伤，将导致严重后果。患者的临床表现取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病则称为白质营养不良（leukodystrophy）。本病是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病，常是败血性休克、过敏反应（哮喘等）的一种严重并发症，可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播 ......