牙本质相关的遗传病以牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta,DGI)较为常见,牙本质发育不全是一种常染色体显性遗传病,又称乳光牙本质。有时该患者还可伴有不同程度的釉质发育异常壳状牙,是DGI-Ⅱ较常见的一种异常牙形态,通常表现为釉质厚度正常,但牙本质很薄,髓腔较大,薄的牙本质可见于整个牙或牙根部。外层牙本质结构基本正常,其余表现为牙本质的结构异常,包括板层牙本质,牙本质小管少而不规则,走行于颗粒状的牙本质基质中,球间牙本质增多,有时存在无牙本质小管的区域。釉质牙本质界变异较大, ......