内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)是一种低度恶性的软组织肿瘤,又称内淋巴囊乳头状腺瘤(癌)、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊低度恶性腺癌,现多称为内淋巴囊乳头状腺瘤癌。内淋巴管的皱褶部由骨内段向其远端的内淋巴囊延伸,目前国内外学者多认为皱褶部即为内淋巴囊肿瘤的发生部位。中年女性出现患侧感音神经性聋、耳鸣和眩晕等症状,可合并VHL综合征,影像检查示位于颞骨岩部迷路后区的软组织占位灶伴周围虫蚀状溶骨性骨质破坏,CT上肿瘤内部可见骨针、边缘见薄层骨化带,MRI示肿瘤内部出现出血 ......