天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的慢性自身免疫性大疱性皮肤疾病。各型天疱疮的发生均与自身抗体有关,自身抗体激活表皮角质形成细胞表面的纤维蛋白水解酶,引起细胞间连接结构桥粒的破坏,从而导致表皮细胞与细胞之间发生分离,出现表皮内水疱和大疱。每种类型具有各自特征性的临床表现和免疫病理学变化,但均具有以下共同的临床和免疫学特征,均表现为皮肤黏膜发生愈合缓慢的薄壁水疱、大疱、糜烂。对于出现严重口腔、眼部黏膜损害,并出现苔藓样皮损的天疱疮患者,应考虑发生副肿瘤天疱疮的可能性,积极寻找有无内脏肿瘤。 ......