IPAH病因尚未完全明确,但提示与基因易感性和自身免疫机制有关。另外,某些与自身免疫抗体HLA相关的IPAH患者,最终发展为结缔组织病,提示IPAH发生与自身免疫异常可能相关。有资料显示,成人甲状腺功能低下伴IPAH的发生率为9%(132例中12例),儿科为6.5%(78例中5例)。 ......