[病因学]【病因和发病机制】

PBC患者循环中存在AMA及ANA自身抗体，并同时伴有自身免疫紊乱现象，说明抗原激发的自身免疫是本病的主要发病机制。针对BCOADC和OGDC的抗体阳性率分别为53%～55%和38%～39%。在上述遗传、感染以及环境等多种因素的作用下，胆管上皮细胞异常表达高水平PDC-E2和HLA Ⅰ、Ⅱ类抗原并启动抗原递呈功能，激活CD4 +、CD8 + T细胞，进而介导一系列针对胆管上皮细胞的特异性免疫病理损伤。 ......