[辅助检查]二、胆色素原（porphobilinogen，PBG）

胆色素原即2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯，由两分子δ-氨基乙酰丙酸（ALA）在ALA脱水酶催化下缩合、环化而成。首先从急性卟啉症患者的尿中发现，P . Ehrlich的重氮反应和醛反应呈阳性。当尿中排泄的尿胆色素原浓度超过100μg/24h时,提示存在遗传性急性肝性卟啉病。在急性间断性卟啉病的临床缓解期,尿胆色素原和ALA的排泄通常保持在较高水平。尿中尿胆色素原、ALA和卟啉的排泄可以作为一条规律反映临床病情的发展情况，这一点与多次调查的同一个患者的病情演变更加吻合。 ......