自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED)是临床上未查明原因的、对免疫抑制剂治疗有效的感音神经性听力损失。大量研究表明内耳具有免疫应答、免疫防御、免疫调节的功能,在某些病理性因素的刺激下内耳作为自身抗原,激发内耳的自身免疫反应,导致内耳损伤,引起自身免疫性内耳疾病。自身免疫性内耳病的发病机制不明,可能的致病因素通常分为两类,一类为全身性自身免疫性疾病在内耳的表现。另一类为内耳自身作为抗原所导致的内耳损害。 ......