[病理生理]第6节 α1‐抗胰蛋白酶缺乏症

1‐胰蛋白酶(α1‐AT)为肝脏合成的一种低分子量的糖蛋白,是血浆中α 1球蛋白的主要组成部分，具有抑制胰蛋白酶和其它蛋白酶（如粒细胞蛋白酶）的作用。应用酸性淀粉胶或免疫电泳法，可将此蛋白酶抑制物质（Pi）按基因分型。本病多为小结节性肝硬化，显微镜下肝细胞质内充满大小不等的球形红色小体，过碘酸Schiff染色阳性，称为PAS包涵体。约70%～80%的PiZZ纯合子在中年以前发生肺气肿，是由于肺泡弹力纤维长期受细菌的多形核白细胞的溶蛋白酶破坏的结果。新生儿肝炎见于15%～20%的PiZZ纯合子，表现为胆汁淤 ......