[诊断]血管性血友病

血管性血友病简称v WD。由于因子Ⅷ是受X染色体控制，故本病患者的因子Ⅷ ∶ C功能正常，而因子Ⅷ ∶ C量的降低是继发于v WF ∶ Ag的缺乏。如轻度出血或预防小手术出血可每日每公斤体重输注10～15 ml，大手术或分娩时可加大剂量。去氨加压素(DDAVP):0.3μg/kg、或10μg/m 2,溶于30～50 ml生理盐水中静滴，15～20分钟滴完，每24～48小时一次。加用氨甲苯酸（PAMBA）口服，0.25～0.5，每日4次，可防止DDAVP治疗时所释放的纤溶活性物副作用。含雌激素的口服避孕药对 ......