[病因学]【病因及发病机制】

线粒体是细胞的能量工厂。人体不同组织的细胞所含的线粒体数量不同。在能量需求较高的组织如脑、骨骼肌、心脏、肝脏和肾脏等的细胞内有成千上万个线粒体。线粒体的结构包括四部分：外膜，内膜，膜间腔，基质（内膜内的区域）。呼吸链位于线粒体的内膜上，由5个酶复合体（Ⅰ～Ⅴ）组成（图9‐1‐。1），分别是复合体Ⅰ（NADH脱氢酶‐泛醌氧化还原酶）、复合体Ⅱ（琥珀酸脱氢酶‐泛醌氧化还原酶）、复合体Ⅲ（泛醌‐细胞色素c氧化还原酶）、复合体Ⅳ（细胞色素c氧化酶）和复合体.并且，线粒体病并不是少见病，一项报告指出，线粒体病的患病 ......