[速览]【骨纤维发育不全】

病因不明，是由于层状骨胶原合成异常。本病发生于中年或更迟，男女均可患病。骨痛逐渐增加且难于控制，以至于不能活动，卧床不起。亦可有自发性骨折。放射学见除颅骨外全身骨骼皆有改变。疾病初期只有低骨量，逐渐出现骨软化症，间有骨密度增加呈鱼网状。骨皮质变薄使骨皮质与骨髓腔分界不清。骨外形是正常的，可有骨折和假性骨折。血钙磷正常但ALP增加。组织学检查用一般光学显微镜观察呈OP或骨软化症。极化光显微镜见胶原纤维异常，缺双折射特征，有些区域呈圆环状，表明骨胶原异常。尚无特效治疗（表3‐4‐。XLH：性连锁低血磷佝偻病。 ......