[辅助检查]二、肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄（valvar pulmonary stenosis）占右室流出道梗阻的90%，多为单发，肺动脉瓣发育不良时合并其他畸形的几率增加，也见于Noonan综合征、先天性风疹、Williams-Alagille综合征［ 7，8 ］。瓣膜增厚、融合或连接部缺如，形成单瓣、二叶瓣或三叶瓣、四叶瓣狭窄（图18-4），约2 / 3伴有关闭不全。与主动脉瓣不同，肺动脉瓣没有纤维性的环状结构，右心室漏斗部与肺动脉干交界处的肺动脉瓣附着部位被称为“肺动脉瓣环”。而新生儿期肺血管阻力相对较高、房水平右向左分流、三尖 ......