[速览]第六节 甲‐髌综合征

甲‐髌综合征（mail‐patella syndrome），也称作遗传性骨软骨发育不良（hereditary osteo‐onychodysplasia），以骨发育异常为特征、可以伴有肾脏病甚至肾功能不全。有些作者认为上述肾脏病理变化在年幼的甲‐髌综合征伴肾脏病者即可出现，如已报道的分别因蛋白尿和肾病综合征而肾活检的27个月和15个月的幼儿。另外，有些甲‐髌综合征患者可以具有肾小球基膜病变，但无肾脏病的临床表现。大约一半（30%～56%）甲‐髌综合征的患者伴肾脏病变，主要表现为单纯性蛋白尿和镜下血尿，少数 ......