进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy, HFA。OMIM141300)又称Pary‐Romberg综合征,是以一侧颜面部进行性萎缩为主要临床特征的少见疾病。应与以下疾病鉴别:1 ﹒原发性进行性脂肪萎缩症是以皮下脂肪进行性萎缩为特征,多于10岁前发病,1.5~6年后病情稳定,病变常累及面部和颈、肩、背及躯干,多为对称性,也可限于半侧面部和躯干,常合并高脂血症、糖尿病以及肾病。报道堂兄妹同患进行性面偏侧萎缩症病例,两个患者都有偏头痛和嗜酸性粒细胞增多,堂妹还有抗核因子阳 ......