[发病机制]2.vWF剪切酶活性异常

正常情况下von Willebrand因子（ vWF ）是在内皮细胞和巨核细胞（ megakaryocyte ）内形成的多聚大分子，其单聚体的分子量约为225kd ［ 18 ］ 。超大的多聚体并不存在于血循环，分泌的vWF可以被血液中存在的特异性剪切酶降解为较小的多聚体［ 19 ］ 。在TTP患者血浆中可检测到与内皮细胞和血小板中贮存的vWF类似的超大多聚体。研究发现这些超大多聚体仅见于发病急性期，缓解期则检测不到，说明急性期内皮细胞受损后可能有大量vWF超大多聚体释放入血［ 18 ］ 。推测部分多态性可 ......