朊毒体病( prion diseases )曾被称为传染性海绵状脑病( transmissible spongiform encephalopathy , TSE ) 。由朊毒体( prion protein , PrP )引起的一组以致死性的传染性和家族性人类中枢神经系统慢性退行性病变为特征的疾患。病理特点是病变的脑组织呈海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴星状胶质细胞增生,但基本没有炎症反应。目前已知的由Prion蛋白引起的人畜共患传染病约30多种,统称为朊毒体病。但对蛋白变性剂如次氯酸钠和浓甲酸则 ......