[临床表现]【临床表现】

HPS主要的临床表现是在慢性肝病基础上出现的呼吸困难［ 9 ］ 。典型的临床表现为肝病、肺血管扩张和严重的低氧血症三联症［ 10 ］ 。常见症状为呼吸困难、发绀、杵状指、蜘蛛痣及直立性缺氧等。研究表明，肺血管扩张又称为肺蜘蛛痣，常在皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，有皮下蜘蛛痣的肝病患者更易发生低氧血症。有研究选择肝炎后肝硬化伴有HPS ( 23例)和无HPS的患者( 25例) ，其中HPS患者中伴有呼吸困难、发绀及杵状指的发生率依次为100% 、 52%和61% ，同时HPS组的蜘蛛痣发生率为78% ，远高于 ......