硬化性胆管炎包括原发性和继发性。其中原发性胆管炎( PSC )是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征是同时累及肝内外胆管系统的炎症性和纤维变疾病。该病可导致不规则的胆管闭塞,包括多病灶的胆管狭窄形成。PSC是一种进展性疾病,最终将发展为肝硬化和肝衰竭。PSC可发生在儿童或老年人,但诊断的中位年龄是40岁左右。80%以上的PSC患者伴发炎症性肠病( IBD ) ,主要为溃疡性结肠炎( UC ) 。IBD是一种胃肠道慢性炎症疾病,约40%的IBD合并肠外表现,以肝胆异常最常见。应用熊去氧胆酸( ursodeoxyc ......